1．肝型HLD需与慢性活动性肝炎、慢性胆汁郁滞综合征或门脉性肝硬变等肝病鉴别。但肝病无血清铜减低、尿铜增高、血清铜蓝 蛋白和铜氧化酶显著降低等铜代谢异常；亦无角膜K-F环。 
    2．假性硬化型HLD需与帕金森病鉴别，肝豆状核变性型HLD需与特发性 肌张力障碍鉴别。但帕金森病、特发性肌张力障碍均无铜代谢异常及角膜K-F环，可与HLD区别。