(一)治疗

恶性纤维组织细胞瘤经活检证实后应做根治性手术(图2)。手术中应注意必须将肿瘤附近的淋巴结一并切除，因该肿瘤不同于骨科其他恶性肿瘤，易于向附近淋巴结转移。对恶性纤维组织细胞瘤术前及术后可采用化疗作为辅助治疗，方案同骨肉瘤。在有效的化疗控制下可以做局部广泛切除，保留肢体。

(二)预后

国外部分学者报道的5年存活率均较其骨恶性肿瘤略高，Dahin的28例中有18例存活超过5年，Huvos材料中5年存活率67%，但大部分作者报道均仅33%～36.5%，是预后很差的恶性肿瘤。