骨膜软骨瘤应与骨膜软骨肉瘤和骨皮质旁软骨肉瘤相鉴别，但较困难。虽然骨膜软骨肉瘤病人年龄常较骨膜软骨瘤病人大，且肿瘤体积较大，但在具体病例中难以区别。应参照X线表现等再具体考虑其诊断。骨膜软骨肉瘤特点，性别和年龄与中心性软骨肉瘤相似。位于长骨的干骺端或骨干的一端，好发于股骨、胫骨和肱骨，几乎不发生于短骨或扁平骨。 症状主要为肿胀，伴轻度疼痛或无疼痛。