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骨髓增生性疾病

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四、检查

真性红细胞增多症

(一)血液

红细胞容量增加,血浆容量正常。红细胞计数(6~10)×1012/L,血红蛋白170~240g/L。由于缺铁,呈小细胞低色素性红细胞增多。网织红细胞计数正常,可有少数幼红细胞。白细胞增多,(10~30)×109/L,可见中幼及晚幼粒细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著增高。可有血小板增多,(300~1000)×109/L。血液黏滞性约为正常的5~8倍。放射性核素测定血容量增多。

(二)骨髓

各系造血细胞都显著增生,脂肪组织减少。粒红比例常下降。铁染色显示贮存铁减少。巨核细胞增生常较明显。

(三)血液生化

多数患者血尿酸增加。可有高组胺血症和高组胺尿症。血清维生素B12及维生素B12结合力增加。血清铁降低。血液和尿中红细胞生成素(EPO)减少。

原发性血小板增多症

(一)血液

血小板(1000~3000)×109/L,涂片中血小板聚集成堆,大小不一,偶见巨核细胞碎片。聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降,对肾上腺素的反应消失是本病的特征之一。白细胞增多(10~30)×109/L之间,中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。如半固体细胞培养有自发性CFU-Meg形成,则有利本病的诊断。

(二)骨髓象

各系明显增生,以巨核细胞和血小板增生为主。

原发性骨髓纤维化症

(一)血液

正常细胞贫血,外周血有少量幼红细胞。成熟红细胞形态大小不一,常发现泪滴形红细胞,有辅助诊断价值。白细胞数增多或正常,可见中幼及晚幼粒细胞,甚至出现少数原粒及早幼粒细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高,无Ph染色体。晚期白细胞和血小板减少。

(二)骨髓

穿刺常呈干抽。疾病早期骨髓有核细胞增生,特别是粒系和巨核细胞,但后期显示再生低下。骨髓活检显示非均一的胶原纤维增生。

(三)脾穿刺

表现类似骨髓穿刺涂片,尤以巨核细胞增多最为明显。

(四)肝穿刺

有髓外造血象,肝窦中有巨核细胞及幼稚细胞增生。

(五)X线检查

部分患者盆骨、脊柱、长骨近端有骨质硬化征象,骨质密度增高,小梁变粗和模糊,并有不规则骨质疏松透亮区。

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