(一)静脉放血

每隔2～3天放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，血细胞比容在0.50以下。较年轻的患者可仅采用放血治疗。应注意：①放血后红细胞及血小板可能会反跳性增高;②反复放血可加重缺铁;③老年及有心血管病者，放血后有诱发血栓形成的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时，应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆，以保持血容量并降低血黏滞度，避免放血后血栓形成的危险。放血治疗后需用药物才能维持红细胞在接近正常的水平。

(二)化学治疗

羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂，每日剂量为10～20mg/kg，维持白细胞(3.5～5)×109/L，可长期间歇应用，以保持红细胞在正常水平。

环磷酰胺、白消安、美法仑及苯丁酸氮芥等不宜长期使用。

(三)α-干扰素

抑制细胞增殖，300万U/m2，每周3次，皮下注射。

放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病，现基本不用。

原发性血小板增多症

(一)血小板单采术(plateletpheresis)

可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5倍血容量，连续3天，每天一次。

(二)骨髓抑制药

年轻无血栓及出血者，不一定需用骨髓抑制药。血小板大于1000×109/L，有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。羟基脲每日15mg/kg，可长期间歇用药。白消安、32P效果佳，但有引起继发性白血病的危险，现已少用。

(三)α-干扰素

抑制细胞增殖，300万U/m2，每周3次，皮下注射。

放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病，现基本不用。

(四)抗凝治疗

阿司匹林等有对抗血小板自发凝集的作用。

原发性骨髓纤维化症

1.小剂量反应停和激素治疗 反应停50mg/d，泼尼松30mg/d，连用3个月，约60%的患者有脾缩小，血小板增加，白细胞减少的疗效。

2.纠正贫血 严重贫血可输红细胞。司坦唑醇等可加速幼红细胞的成熟及释放，红细胞生成素也有一定疗效。

3.羟基脲和活性维生素D3(骨化三醇，calcitriol) 当白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时，可用小剂量羟基脲口服。活性维生素D3，(骨化三醇，calcitriol)被认为有抑制巨核细胞增殖、诱导髓细胞向单核巨噬细胞转化的作用。每日0.5～1.0μg口服，个别病例有效。

4.脾切除 指征：①脾大引起压迫和(或)脾梗死疼痛难以忍受;②无法控制的溶血;③并发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大，肝功能衰竭或血小板增多，有形成血栓的可能，因而应慎重考虑。

5.异体造血干细胞移植 可根治本病，但相关失败率高。