原发病的表现为主。出血倾向的程度与抗因子Ⅷ抗体在血循环中对因子Ⅷ的不可逆灭活程度而定,严重者可出现典型血友病样出血症状,如自发性关节出血、深部软组织血肿、鼻出血、外伤后出血不止等。
风湿病系列如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及其他免疫相关疾病如溃疡性结肠炎、支气管哮喘、药物过敏等,在患病过程中出现因子Ⅷ抑制物。此外,血管性血友病、系统性红斑狼疮、异常球蛋白血症、淋巴瘤、糖尿病患者可出现因子ⅧR:WF抑制物。
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