(一)发病原因
VPC病因目前还不十分清楚,可能与饮食、饮酒、环境、胆道结石或慢性炎症等因素有关,也可能系该处良性肿瘤恶变所致。
(二)发病机制
VPC一般体积较小,直径多为1~2cm,很少大于3.5cm。癌肿起源于壶腹,本身多柔软,呈息肉样,表面可糜烂、充血,易缺血坏死,因此常引起间歇性梗阻,很少达到完全性梗阻。起源于乳头单层柱状上皮的癌肿呈小的乳头状,易缺血、坏死、脱落和出血;来自胰管和胆总管末端黏膜者多呈结节状或肿块型,浸润性大,较坚硬,可形成溃疡;来自十二指肠降部内侧黏膜时,癌肿多呈溃疡型;来自胰头腺泡时常呈浸润性生长、坚硬呈肿块型,常压迫邻近组织。VPC扩散方式主要是沿胆管及胰管或十二指肠黏膜扩散,由于肿瘤的恶性程度低,转移少,因此病程较长。
肿瘤大体标本呈息肉型或结节型、肿块型或溃疡型。大多为分化好的腺癌,分化不好的腺癌约占15%,如出现症状则已有3/4肿瘤侵及主胰管。组织学分类除腺癌外,余为乳头状癌、黏液癌、未分化癌、网织细胞肉瘤、平滑肌肉瘤、类癌。由于癌肿的特殊位置,很容易阻塞胆总管和主胰管,致胆汁及胰液的引流不畅,以至阻塞,引起梗阻性黄疸及消化不良,亦可直接浸润肠壁形成肿块或溃疡,加之消化液、食物的机械性损伤,可引起十二指肠梗阻与上消化道出血。其转移方式有:
1.直接蔓延至胰头、门静脉及肠系膜血管。
2.区域淋巴结转移,如十二指肠后、肝十二指肠韧带、胰头上下等处的淋巴结转移。
3.肝转移。晚期可有更广泛的转移。