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混合型卟啉病

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八、治疗

 

       1.腹痛和神经系统症状急性发作期的治疗与急性间歇性卟啉病相同。正铁血红素和葡萄糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)治疗有效。
2.宜高糖饮食、禁酒
急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。
3.内分泌治疗
少数急性发作与月经周期有明显关系病例,可考虑使用GnRH类似物抑制月经来潮。
4.对症治疗
需要注意避免使用加重疾病的药物。
5.血红素
是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。
6.纠正水、电解质紊乱
对抗利尿激素释放过多者,应限制水分摄入,并加用去甲基金霉素,如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者,则需补充盐类和水分。急性发作时偶见低镁血症性抽搐,应予补充镁盐。


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