黑棘皮病作为遗传综合征的一种，呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，良性黑棘皮病和获得内分泌疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随垂体，肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期，肥胖不一定存在。恶性黑棘皮病：本病几乎均与内脏肿瘤相关。
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