虹膜痣需与虹膜黑色素瘤和眼黑色素细胞增生症(ocular melanocytosis)相鉴别。

1.虹膜黑色素瘤 主要靠定期观察，UBM检查有助于与虹膜黑色素瘤鉴别。虹膜痣内回声较虹膜黑色素瘤强，边缘清晰锐利，病变较小局限。当病灶直径超过3mm，厚度超过1mm，或伴有晶状体混浊、继发青光眼、虹膜新生血管、睫状体受累并眼前段色素播散时,应高度警惕虹膜黑色素瘤。

2.眼黑色素细胞增生症 是一种累及表层巩膜、结膜、角膜、睑板、虹膜、虹膜角膜角、脉络膜等眼部多处组织的黑色素沉积病。部分病例可发生恶性变。