本病多见于儿童，一般不自行消退，但病程缓慢。发生部位以头颈部为多，主要表现为可压缩性的皮内或皮下的囊性肿物。临床以手术治疗为主，亦可采用冷冻、激光和坏死疗法等治疗。
胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时出现错构，使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通，或未能与淋巴系统主干相通，或少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔，从而导致淋巴系统的循环障碍。
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