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黄瘤

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三、症状

根据黄瘤的形态和发生部位,临床上主要有以下几种类型。

(一)扁平黄瘤 为淡黄到桔黄色略高于皮面的扁平丘疹或斑块,自米粒到蚕豆大小,边界清晰。临床上最常见的一种好发于眼睑周围,称之为睑黄瘤,常见于中年妇女,好发于上眼睑内眦,单个或多个,发展缓慢,可波及两侧上下眼睑,形成一环绕睑周的黄色圈,十分特殊。此型黄瘤若在40岁以后始出现者常不能检出脂质异常,而在青少年发病者常伴有高脂蛋白血症Ⅱ型。扁平黄瘤偶见对称泛发于睑周、颈侧、躯干和四肢,见于中老年人或是伴有各种异常蛋白血症的患者中,称为泛发性正常脂血症性扁平黄瘤。扁平黄瘤可沿掌纹和手指掌面纹理呈线条状出现,称为掌纹黄瘤,常伴高脂蛋白血症Ⅲ型。

(二)结节性黄瘤 为黄豆到核桃、甚至鸡蛋大小的丘疹或结节,初柔软、淡黄到桔黄色,以后因纤维化而变坚实、呈棕红色。缓慢增大并融合后可呈明显高出皮面的分叶状斑块,边界清楚。好发于肘、膝、指节伸面、髋、臀等部位。常伴有高脂蛋白血症Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型。结节性黄瘤可发生在肌腱、禚带和筋膜处,又称为腱黄瘤,多见于跟腱处,结节深在、坚实。多见于严重的高脂蛋白血症Ⅱ型和继发性高脂蛋白血症患者中。

(三)发疹性黄瘤 为多数针头到火柴头大的柔软小丘疹,初呈桔黄色、围有红晕,后转黄棕色。突然成批发出于躯干上部、臀部和肢体伸面,并可累及口唇和口腔粘膜。可迅速自行消退不留痕迹。患者多伴有高脂蛋白血症Ⅰ、Ⅴ型,偶见于Ⅲ型或继发性高脂蛋白血症。

(四)播散性黄瘤 是一种罕见的正常脂血症性非家族性黄瘤,常见于青年男性,为多发性疹性小丘疹和结节、从桔黄、红黄色转红木色,成堆而不融合、常对称分布于颈、腋、肘窝、腹股沟、奈窝和躯干屈面,约1/3患者有粘膜损害、可累及口腔、舌鼻、咽喉甚至气管;约1/3患者可累及视丘一垂体后叶而致尿崩症。病程慢性但可自发缓解。

临床特点

a 睑黄瘤好发于中年人,尤其是患有肝胆疾病的妇女,其他型无一定的好发年龄及性别。

b 可能与内分泌紊乱引起的脂肪代谢障碍有关。

c不同型黄瘤的好发部位不同。结节性黄瘤好发于肘和膝部;腱黄瘤好发于手、足伸肌腱及跟腱;睑黄瘤好发于眼睑;发疹性黄瘤好发于臀部。

d 皮损为黄色或橙黄色的斑丘疹或结节。

e 与高脂血症有关的普通型分为结节性黄瘤、腱黄瘤、睑黄瘤、发疹性黄瘤等。

诊断

根据皮损的特点、特别是损害的颜色和分布易于诊断。重要的是在于确定有无伴随的一身疾病存在。按黄瘤的类型。出现的年龄、家族发病的情况以及有关各系统的症状和检查,结合必要的实验室检查结果可进一步判断是否伴有其他系统性疾患。

重要病理改变

a 真皮内有多数黄瘤细胞、泡沫细胞,集合成结节状或弥散分布。

b多核黄瘤细胞的核可在靠近细胞中央的位置,围绕着一小片非泡沫性胞质而聚集成花环状,再外围则有泡沫状胞质环绕,成为Touton巨细胞。

一般病理改变

a 表皮一般变薄。

b真皮内有多数黄瘤细胞、泡沫细胞,或集合成结节状或弥散分布。

c 多核黄瘤细胞的核可在靠近细胞中央的位置,围绕着一小片非泡沫性胞质而聚集成花环状,再外围则有泡沫状胞质环绕,成为Touton巨细胞。

d 结节性黄瘤、腱黄瘤和睑黄瘤的病理表现相同,真皮内有多数黄瘤细胞及泡沫细胞。

e黄瘤细胞最初出现于血管周围,以后在胶原之间集合成束状或结节状分布。

f 血管周围稀疏淋巴细胞浸润。

g发疹性黄瘤较小,而淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性细胞相对较多,Touton巨细胞较少。

h可见胞内和胞外脂质,形成类似于环状肉芽肿的类型

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