(一)发病原因

颈动脉海绵窦瘘按发生原因分为外伤性、自发性和先天性3种情况。

1.外伤 车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤均可引起颈动脉海绵窦瘘。间接外伤引起颅底骨折，颈动脉被脑膜固定在海绵窦内，发生撕裂;自眶前区刺入的针、锥、剪经眶上裂直接刺破海绵窦及颈内动脉。弹丸也可穿入颅内，穿破海绵窦。颈内动脉破裂后常有3种结果：①动脉血进入海绵窦，动、静脉直接交通，这种交通可于伤后即形成。也可因间接外伤，颈内动脉内膜裂开，血液由裂纹浸入管壁形成动脉瘤，最后破裂成瘘。有些病例外伤数个月后才出现动静脉交通症状和体征，可能属于此类;②蝶骨骨折和颈内动脉破裂同时存在，且相互沟通，动脉血自鼻窦引流，引起不可控制的出血而死亡;③外伤同样撕破硬脑膜，颈内动脉血直接进入蛛网膜下腔，也可因高颅压、脑疝而死亡。在颅底骨折，同时损伤颈内动脉主干，血流量大，迁延形成颈动脉海绵窦瘘是比较好的结局。颈内动脉在海绵窦内的分支管壁很薄，轻微的头部震荡，即可引起脑膜垂体干或海绵窦下动脉的破裂，形成低流量瘘。

2.自发性 颈内、外动脉及其分支的硬化、动脉瘤以及其他的动脉壁病变，自发形成裂隙或破裂，主干或分支血液直接流入海绵窦。

3.先天性 颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动、静脉交通畸形，出生后即可发现症状。也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂。多数学者认为后者是引起硬脑膜海绵窦瘘的主要原因。

(二)发病机制

在正常情况下，海绵窦接受眶内的眼上及眼下静脉血流，并经岩上及岩下窦导出。当动脉与海绵窦交通时，动脉血伴随其高压灌注于海绵窦，后者因充满动脉血，眼上、眼下静脉在大量高压血影响下而扩大，其内的血液向前逆流。岩上窦和岩下窦均被纤维组织形成的脑膜所束缚，可抵抗较高的血管内压，不易扩张。眶内静脉被松软的脂肪体所围绕，不能承受压力，所以海绵窦内的动脉血便逆流至眼上、下静脉，并通过眼上静脉引流至面部静脉。眼上、下静脉扩张、动脉化，静脉内压增高，眶内静脉血回流阻力增加，引起各级静脉扩张，眶内组织水肿，而出现一系列的体征。如动脉瘘孔较大，同侧大脑中动脉、大脑前动脉和眼动脉内的血液逆流，通过瘘孔进入静脉系统，在侧支循环尚未充分建立之前，可因“盗血”引起患侧大脑供血不全;眼动脉压也下降，血流缓慢，加之静脉压力增高，便发生眼球的缺血、缺氧，致使角膜变性、晶状体混浊、玻璃体积血、视神经萎缩等。颈动脉海绵窦瘘和眼部征象早期出现在患侧，晚期也可发生于健侧，或先见于患侧眼而后缓解，再交替到对侧。这与海绵窦及其联系血管有关：①如海绵窦与同侧眼上静脉畅通，便出现同侧眼症状。久之，动脉血通过海绵间窦可引流至对侧海绵窦，便出现两眼症状;②如海绵窦与同侧眼上静脉交通不畅，则同侧可无症状，通过海绵间窦，表现为对侧眼征;③如海绵窦血先经同侧眼上静脉引流，后形成血栓，眼征缓解，通过海绵间窦，至对侧窦，则出现健侧眼症状。在低流瘘虽然可能出现对侧眼征，或有交替现象，但多不是由于静脉间的联系，而是两侧小动脉与静脉交通所致。

正常两侧颈内动脉与脑膜动脉有许多分支相互吻合，颈内动脉，颈外动脉和椎动脉的脑膜支也相互沟通，任何一支动脉与海绵窦的交通，往往是两侧颈内动脉、颈外动脉供血，有时椎动脉也参与供血。海绵窦汇集了部分颅内静脉，当脑膜动脉与其同行的静脉发生交通时，动脉血可通过静脉引流至海绵窦内而出现海绵窦综合征。颈动脉海绵窦瘘的血管联系是很复杂的，特别是硬脑膜海绵窦瘘，有的病例涉及到双侧颈内动脉、颈外动脉，甚至椎动脉，在治疗之前，应全面检查，分别做两侧颈内、颈外及椎动脉造影，多方面因素考虑在内，才能收到较好治疗结果。