本病主要表现为颈部下颌角下方无痛性肿块,多数生长缓慢,发生恶变或瘤体内变性者,短期可迅速增大。可出现局部压迫症状,如压迫颈总动脉或颈内动脉出现头晕、耳鸣、视力模糊甚至晕厥等脑缺血症状,压迫喉返神经出现声音嘶哑、呛咳,压迫舌下神经出现伸舌偏斜,压迫交感神经出现Horner综合征,压迫气管出现呼吸困难等。
少数患者合并颈动脉窦综合征,因体位改变,肿瘤压迫颈动脉窦引起心跳减慢、血压下降、晕厥等症状。
有的肿瘤可向咽部生长,检查时咽侧壁饱满、膨隆。因颈动脉体瘤附着于动脉鞘,故可向侧方移动,但垂直方向活动受限。部分肿块可扪及搏动和闻及血管杂音。