病因不明，一般认为与慢性缺氧有关，在高原地区人群发病率较高。长期慢性低氧刺激，使颈动脉体代偿性增生，最终形成颈动脉体瘤。有家族史者多为双侧发病。

       颈动脉体瘤是一种较为少见的化学感受器肿瘤，为副神经节瘤的一种，发生于颈总动脉分叉部位的颈动脉体。任何年龄均可发病，多数生长缓慢，表现出良性肿瘤的特征，5%～10%属于恶性。颈动脉体瘤有时也有神经内分泌肿瘤的部分表现，可合并肾上腺肿瘤等其他肿瘤。