以往认为本病是一种单发性毛发上皮瘤，但现已有足够的临床与组织学特点，视为毛发上皮瘤的特殊类型。本病又名硬化性上皮错构瘤，但仍以结缔组织增生性毛发上皮瘤更为可取，因此名可强调本病与单发性毛发上皮瘤的关系。皮损常见于面部，尤其是口周，单发，直径3～8mm的丘疹簇集成环状斑块，淡黄白色，基底有明显硬结，大多数损害边缘隆起，呈线形堤状，中央凹陷，不破溃，因此类似环状肉芽肿，最常见于幼儿期，但十多岁者也不少见，以女性为多。