理论上脾切除能显著改善棘刺红细胞溶血性贫血，但多数患者肝脏疾患严重，因此极少考虑手术。主要治疗原发病。尚无有效治疗。镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍，肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效，但易诱发PDS。多巴胺能药物对PDS可能有所帮助。
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