角化囊肿系来源于原始的牙胚或牙板残余，角化囊肿囊壁的上皮及纤维包膜均较薄，在囊壁的纤维包膜内有时含有子囊（或称卫星囊腔）或上皮岛、手术中子囊容易脱落而残留，形成复发病灶，角化囊肿同时伴有皮肤基底细胞痣。分叉肋，眶距增宽，颅骨异常，小脑镰钙化等症状时，称为“痣样基底细胞癌综合征”。
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