需要与动静脉畸形相鉴别。年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑动静脉畸形，但明确的鉴别有赖于脑血管造影检查。临床表现取决于引流静脉的部位、大小，与供血动脉关系不大。临床上可以毫无症状，也可以出现致命的脑内出血。最多见的临床症状有：突眼约占50%，颅内杂音，颅内出血，头痛。
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