临床表现
1.SMS多为散发,无明显性别差异,年龄13~73岁,国外报告以隐袭起病,缓慢进展多见,而国内石佩琳(1992)报告12例中急性亚急性起病10例。病程为数天至数月。
2.突出的临床特征 累及躯干、颈、四肢的轴性肌肉,拮抗肌同时受累,肌肉呈持续性或波动性僵硬和阵发性痛性或无痛性痉挛,外界刺激或情绪因素可使之加重,患者因此痛苦、惊叫、出汗、呼吸困难。肌肉强力收缩使关节固定,似“破伤风样或大力士样”,严重时可致骨折。头颈部肌肉受累出现张口困难,颈部紧箍感,转颈困难,面部表情障碍,吞咽困难,言语不清,但脑神经不受累及。胸腹肌僵硬可至呼吸困难,板状腹,足伸肌收缩过强时可见足趾背屈,足内翻,椎旁肌收缩使脊柱前突。睡眠或肌松剂可使肌僵硬缓解或消失。无感觉障碍及锥体束征。
3.患者常合并精神症状 如抑郁、恐惧,但智能正常。
诊断
根据典型临床表现,进行性肌僵硬、阵发性痉挛,以中轴拮抗肌受累为主,肌电图检查,睡眠或应用安定可使症状缓解或消失等不难做出诊断。