对于反复发作的急性横贯性脊髓炎患者，应常规行视觉及体感等诱发电位、颅脑及脊髓MRI等检查，观察有无脊髓外病灶，排除多发性硬化症。同时应行血沉、抗磷脂抗体等检查，以排除抗磷脂抗体综合征;对青年女性应行风湿系列、抗双链DNA抗体、狼疮带试验等排除SLE及其他自身免疫性疾病;对可疑原发脊髓血管病患者，可行脊髓造影或选择性脊髓血管造影以明确诊断。

本病还应与硬脊膜外脓肿、脊柱结核、脊髓肿瘤、吉兰-巴雷综合征等相鉴别。