AIP起病突然、进展迅速、迅速出现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持、平均存活时间很短，大部分在1～2个月内死亡。AIP的发病无性别差异，文献中的发病年龄范围是7～83岁，平均49岁。大多数病人既往体健、发病突然;绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的症状，可持续1天至几周，虽经广泛研究并无病毒感染的证据。半数以上的病人突然发热、干咳，继发感染时可有脓痰;有胸闷、乏力、伴进行性加重的呼吸困难，可有发绀、喘鸣、胸部紧迫或束带感;很快出现杵状指(趾)。双肺底可闻及散在的爆裂音。部分患者可发生自发性气胸。抗生素治疗无效，多于2周至半年内死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭。如早期足量应用糖皮质激素，病情可缓解甚至痊愈。

本病并没有特异性的临床诊断指标，所以最重要的是想到该病存在的可能。之后应在AIP和ARDS之间作出鉴别，后者往往都有比较明确的诱因，而前者则多难发现。若要明确诊断，就得依赖临床诊断和肺组织活检、尤其是开胸肺活检。

绝大部分的特发性间质性肺炎患者为慢性类型，表现为进行性加重的肺部受损，其平均存活期为4年。但有些病人也会在慢性病程的任何阶段出现病情的急性加重，而这又往往被误诊为肺部感染。其中的原因尚不清楚。

Kondoh曾报道了3例急性加重的ⅡP病例，持续时间为3～20天，于慢性病程发生6～24个月后出现。病情可以定义为：①突然恶化的呼吸困难达数周;②胸片出现新近的弥漫性肺部浸润影;③持续恶化的低氧血症(PaO2/FiO2<225);④无感染的依据。病人起病时可表现为流感样症状或咳嗽伴发热;3人均有血白细胞的上升和C-反应蛋白的升高;虽经多种检测均无感染存在的证据;BALF示中性粒细胞和白蛋白含量的升高;加重后2周所做的开胸肺活检示无透明膜形成的DAD伴IPF的表现(遗憾的是此前无病理学的记录)。经激素的治疗，3人均病情转而稳定。

Akira也报道了17例类似的病例，其中9例有系统的HRCT和病理资料。他将HRCT的表现分为外周型、多发灶型和弥漫型肺实质浸润3种情况，并发现：①全部的外周型病人(6人)和一半的多发灶型病人(3/6)对糖皮质激素治疗有反应;②弥漫型病人全部(5/5)死亡，50%多发灶型病例死亡，而外周型患者则全部存活;③在病理中，多发灶型和弥漫型肺实质浸润的病理符合急性DAD，而外周型则为活跃的成纤维细胞灶。

在一部分系统性疾病，特别是结缔组织病和血管炎中，也可出现与AIP的临床和病理表现相同的病例。通过对文献的复习以及从自身的临床经验来看，笔者认为，尚不应将这2种类似于AIP的疾病划入AIP范畴。因为，它们的确切病因尚不清;AIP只见于既往无肺部疾患的病人，而后两者均已有肺部损伤;这两大类疾病在对治疗的反应和预后上的确存在差异。