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假性醛固酮减少症

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六、并发症

     A.钠潴留型:以Ⅱ型假性醛固酮减少症为代表,常是继发于慢性肾间质疾病(如间质性肾炎、肾移植术后、梗阻性肾病、肾盂肾炎、肾静脉血栓形成,肾髓质坏死等),极少数属常染色体显性遗传疾病。有学者猜想其发病机制中可能存在Cl-的重吸收短路(shunt),使远曲小管Cl-重吸收增加,因而管腔负电势减少, K+、H+排泌被抑制,形成肾小管性酸中毒;同时由于Na+的重吸收也随Cl-增加,造成水钠潴留、血容量增多,表现为容量依赖型高血压。该型RTA对补充外源性盐皮质激素作用不明显,而噻嗪类利尿药通过抑制氯的重吸收可使症状得以不同程度的缓解。

 B.盐丢失型:以Ⅰ型假性醛固酮减少症(Cheek-Perry综合征)为典型,多属常染色体显性或隐性遗传疾病,为肾远端小管上皮细胞高亲和力或Ⅰ型盐皮质激素(醛固酮)受体缺陷,细胞Na+ - K+ -ATP酶活性降低甚至缺乏,导致尿Na+ 排泄增多而H+、K+ 排泌减少,引起低钠血症、低血容量及高钾性肾小管性酸中毒。该型患者补充外源性钠盐可纠正临床异常。

 

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