临床上，PSP应注意与PD、脑炎后或动脉硬化性假性帕金森综合征、皮质基底神经节变性(CBGD)、多系统萎缩(MSA)、弥漫性Lewy小体病(DLBD)、Creutzfeldt-Jacob病(CJD)等鉴别。也需要和颅内感染性的神经损伤相鉴别，后者可通过头颅CT、MRI、脑脊液生化学检查进行明确。
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