吞咽困难为主要临床表现。右位主动脉弓和左主动脉韧带或双主动脉弓造成的压迫症状最为明显，婴儿出生后早期可出现反流及喂食后发生误吸。由迷走锁骨下动脉压迫者出现吞咽困难症状较轻，待成年后因血管随年龄增长以及血管硬化，症状明显。

气管压迫症状：右位主动脉弓和左主动脉韧带、双主动脉弓可出现气管压迫症状，表现气促和喘鸣。

有出生后吞咽困难史，通过X线、内镜、血管造影及CT和MRI影像检查，诊断并不困难，重要的是根据病史能够想到本病，合理安排检查。