进行性延髓麻痹的诊断过去主要以受伤史、伤后意识短暂昏迷、近事遗忘、无神经系统阳性体征作为依据。但客观的诊断依据及其与轻度脑挫伤的临床鉴别仍无可靠的方法。因此,常需借助各种辅助检查方法始能明确诊断:如颅骨平片未见骨折;腰穿测压在正常范围、脑脊液没有红细胞;脑电图仅见低至高波幅快波偶尔有弥散性δ波和θ波,1~2天内恢复,或少数病人有散在慢波于1~2周内恢复正常;脑干听觉诱发电位可有Ⅰ~Ⅴ波波间期延长、Ⅴ波潜伏期延长或有波幅降低或波形消失;CT检查平扫及增强扫描均应为阴性,但临床上发现有少数病人首次CT扫描阴性,而于连续动态观察中出现迟发性颅内继发病变,应予注意。此外,有学者报道用放射性核素131I-IMP和99mTc-HM-PAO施行单光子发射CT扫描(SPECT),检查青少年进行性延髓麻痹病人,发现70%有小脑和枕叶血流降低。
其他辅助检查:
1.颅骨X线检查无骨折发现。
2.颅脑CT扫描颅骨及颅内无明显异常改变。
3.脑电图检查伤后数月脑电图多属正常。
4.脑血流检查伤后早期可有脑血流量减少。
实验室检查:腰椎穿刺颅内压正常,部分病人可出现颅内压降低。脑脊液无色透明,不含血,白细胞数正常。生化检查亦多在正常范围,有的可查出乙酰胆碱含量大增,胆碱酯酶活性降低,钾离子浓度升高。
1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2、肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
3、其他:血生化、CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。