该病多为隐匿性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，常伴有干咳、疲劳感。

       主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾)。该病的晚期并发症主要是肺动脉高压，最终导致呼吸衰竭，右心室肥厚，最终导致心力衰竭。

        该病的并发症是该病致死的主要原因，所以要积极防治。如控制感染，吸氧等。要积极的改善心肺功能，强心利尿。消除诱因。避免劳累，感染等加重病情。