1.平滑肌瘤 浆膜下子宫肌瘤有时可自行脱落。不再与子宫相连，而与卵巢相连以获得血供，形成所谓寄生性(parasitic)平滑肌瘤。应与原发于卵巢的平滑肌瘤鉴别。某些病例应与卵泡膜细胞瘤鉴别，后者的瘤细胞通常更纤细，细胞排列疏密不均，在发生黄素化时细胞呈圆形或多边形，胞质丰富，可见空泡。本病还应与卵巢纤维瘤鉴别，Van Gieson染色胶原纤维呈红色，而肌原纤维呈黄色;Masson染色胶原纤维呈绿色，肌原纤维呈红色。

2.平滑肌肉瘤 原发性卵巢平滑肌肉瘤应与下列疾病鉴别：

(1)含有明显平滑肌肉瘤成分的恶性中胚叶混合瘤。

(2)含有明显平滑肌瘤样组织成分的未成熟畸胎瘤。

(3)子宫或其他部位原发的平滑肌肉瘤转移至卵巢。

(4)原发或转移至卵巢的低分化肉瘤和癌肉瘤。

(5)黏液样平滑肌肉瘤还应与其他卵巢黏液样肿瘤鉴别，如卵巢水肿、黏液瘤、内胚窦瘤、癌肉瘤等。

3.横纹肌肉瘤 应与胚胎型横纹肌肉瘤、小细胞癌、恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤、白血病等相鉴别。