常因腹部肿物、腹胀而就诊。半数患者有不育史、月经紊乱或绝经后出血。10%左右合并高血钙症，其典型症状为食欲减退、肌无力、多尿、烦渴等。手术切除肿瘤后高血钙往往于36h内迅速恢复正常，若肿瘤复发，血钙又复升。透明细胞癌与子宫内膜异位症的关系密切，合并盆腔子宫内膜异位症可高达25%～50%，高于其他所有卵巢癌包括卵巢宫内膜样癌。卵巢透明细胞癌常因肿物较大，诊断时以早期居多，可高达50%～65%，这一点也不同于其他卵巢上皮性癌。

根据腹部肿块及相应临床表现、体征及实验室检查可以作出诊断。