本病主要需与Ebstein畸形、风心病二尖瓣关闭不全和缩窄性心包炎作鉴别。
1.埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上，约占先心病0.5%～1.0%。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。
2.风湿性心脏病(rheumaticheartdisease)简称风心病，是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏病变。表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中有一个或几个瓣膜狭窄和(或)关闭不全。
3.正常的二尖瓣关闭功能取决于瓣叶，瓣环、腱索、乳头肌，左心室这5个部分的完整结构和正常功能。这5个部分中的任一部分发生结构和功能的异常均可引起二尖瓣关闭不全。
4.缩窄性心包炎是各种原因引起心包脏，壁层炎症、纤维素性渗出物沉积，并逐渐机化增厚，挛缩甚至钙化，压迫心脏和大血管根部，致心脏舒张期充盈受限，从而导致右心房，腔静脉压增高及心排出量降低等一系列循环功能障碍。