颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均可发病，高峰年龄均在40岁。
颅内胆脂瘤的好发部位：好发于脑室或脑池，可延脑室脑池蔓延。最常见的位于小脑桥脑角、鞍旁，也见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干。发生在颅骨桥障和脊柱者约占25%。
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