(一)发病原因

本病可以是原发的或继发的。原发病例原因不明，继发病例见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症，此外，少见于淋巴系统肿瘤，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤及骨髓瘤等。

(二)发病机制

红细胞的破坏在血循环和单核巨噬细胞系统内均可发生。在体表温度较低的微血管内，冷凝集素IgM将补体结合于红细胞表面，通过经典途径激活补体，引起血管内溶血，但此种情况较少见。多数情况下，补体停留于C3b阶段，如浓度高时，则红细胞主要扣留于肝脏内，被肝脏巨噬细胞吞噬破坏;而浓度较低时则在脾脏内破坏较多。