寒冷环境下表现为耳郭、鼻尖、手指发绀，但一经加温即见消失。慢性轻至中度贫血，可有黄疸。继发于感染的冷凝集素综合征患者，溶血常自限且轻微。原发病例原因不明，继发病例见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症，此外，少见于淋巴系统肿瘤，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤及骨髓瘤等。冷凝集素效价显著增高，结合临床表现，可诊断为冷凝集素综合征。
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