1.多在50～60岁发病，男女受累基本均等。

2.自主神经功能障碍为常见而又突出的表现

(1)早期表现多有发作性晕厥。

(2)男性勃起功能障碍为突出的早期表现。

(3)体位性低血压(orthostatic hypotension)为早期而显著的体征。当从卧位10min后变为坐位或直立位时，血压收缩压降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒张压降低1.3kPa(10mmHg)以上，并缺乏反应性的心率增快。心脏自主神经功能障碍导致心律失常或心输出量的改变等。

(4)胃肠道功能异常出现腹泻、便秘、腹痛或大便失禁。

(5)排尿功能障碍包括排尿踌躇、尿频、尿急或失禁。

(6)泌汗异常。

(7)瞳孔异常(小而光反应迟钝)。

3.运动功能异常 部分患者除了以上表现之外，可能有运动功能障碍。

(1)小脑受损：肢体共济失调或躯干平衡障碍等。

(2)锥体束受累：肌张力增高、肌无力、腱反射亢进或病理反射等。

(3)锥体外系病变：肌强直、运动迟缓或震颤等类似帕金森综合征的各种运动障碍。

(4)脊髓前角损害肌肉萎缩或肌束震颤等。

1.中老年时期发病，缓慢进展。

2.自主神经功能障碍为主要症状，如发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍等。特征性的体征为当体位从卧位到直立位时血压下降，并缺乏反应性的心率增快。

3.部分患者出现运动功能障碍如肌张力增高、震颤、运动减少、共济失调或腱反射改变等。

4.神经影像学检查 CT或MRI示小脑萎缩。MRI显示壳核异常信号。

5.排除其他疾病或原因所致体位性低血压。