(一)治疗
1.药物治疗
(1)抗胆碱酯酶药物常用者有以下几种:
①嗅吡斯的明(吡啶斯的明,mestinon):成人口服剂量为每次60~120mg,3~4次/d。
②新斯的明针(neostigmine):主要用于治疗延髓肌型MG和肌无力危象。成人肌内注射1次0.5~1.5mg,同时肌注阿托品0.25~0.75mg,以拮抗M受体兴奋所致的不良反应。静脉滴注可用新斯的明1~2mg加入生理盐水500ml内点滴,每分钟15~30滴为宜。
③安贝氯铵(mytelase):成人每次5~10mg口服,3~4次/d。
麻黄碱、氯化钾、螺内酯可加强抗胆碱酯酶药物的作用,可作为辅助治疗药物使用。
(2)肾上腺糖皮质激素:眼外肌型和轻度全身型MG患者宜用中等剂量泼尼松(每天40~60mg)冲击治疗2~3周,症状明显缓解后减为每天20~30mg巩固治疗1~3月,然后逐渐减量维持治疗6~12个月。延髓肌型和重度全身型伴危象的患者宜静脉点滴甲泼尼龙(每天0.5~1.5g)或地塞米松(10~20mg/d)冲击治疗2~3次后,再改为泼尼松口服治疗。
激素冲击治疗早期(第5~7天)会出现重症肌无力加重反应,应作好气管切开、人工辅助呼吸的准备。
(3)免疫抑制剂:有激素使用禁忌证或激素疗效不佳的患者可选用环磷酰胺或硫唑嘌呤治疗。
在药物治疗MG时,应忌用肌肉松弛剂、氨基糖苷类抗生素、各种膜稳定药(奎尼丁、苯妥英钠等)及强镇静制药(氯丙嗪等)。
2.手术治疗 对于伴有胸腺增生或胸腺瘤的患者,应在药物治疗使病情稳定后尽早行胸腺切除术或胸腺瘤手术。伴发胸腺增生的MG患者行胸腺切除术后,有相当一部分人可达到治愈或终身临床缓解的效果。因此,许多学者认为应将手术治疗列为MG治疗的第1选择。
3.其他治疗 其他治疗方法有血浆交换疗法、免疫吸附疗法、胸腺或脾脏放射治疗和大剂量IgG治疗。
4.重症肌无力危象的治疗 一旦发生危象,患者最突出的症状为呼吸困难、缺氧发绀。应尽早行气管插管或气管切开、人工辅助呼吸,然后根据不同类型的危象采取相应的对症治疗。肌无力危象肌注或静脉点滴新斯的明;胆碱能危象停用抗胆碱酯酶药物,同时注射适量的阿托品;反拗危象先停用所有口服药物,同时辅以血浆交换疗法,待病情稳定后重新口服适量的抗胆碱酯酶药物。治疗重症肌无力危象时常需针对感染、创伤、失液等诱因作相应的处理。
5.中医辨证论治 按中医辨证论治原理,MG可分为肾阴虚型、脾胃虚型和气血两亏型。各型治疗如下:
(1)肾阴虚型:身体瘦弱、精神萎靡、腰膝酸软、口干颧红、尿频尿急。舌红,脉弦。可用六味地黄汤(丸)加减治疗。
(2)脾胃虚型:面黄、食欲不振、精神萎靡、倦怠无力、食入不化、腹胀喜按、大便溏泻、舌淡苔白腻、脉濡缓。可用香砂六君汤、补中益气汤或参苓白术散治疗。
(3)气血两亏型:面色苍白、声低气短、头晕乏力、食少神疲、舌质嫩色淡、苔薄白而润,脉细沉弱,可用八珍汤加减治疗。
(二)预后
当病变累及呼吸肌时,患者可出现呼吸困难,临床称为MG危象,是MG患者死亡的主要原因。
八、治疗