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颅内生殖细胞瘤

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三、症状

脑内生殖细胞瘤生长较快,多数病程在1年以内,文献中记载病程在2天~6年,平均7个月。生殖细胞瘤的症状与体征主要包括颅内压增高、局部脑定位征和内分泌症状等。其症状与体征的发展顺序一般是先出现颅内压增高、继之出现四叠体受压症状和丘脑下部症状。也有少部分病人以四叠体受压为首先症状。

1.颅内压增高症状 生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口,引起梗阻性脑积水,当肿瘤进一步增大时,压迫第三脑室后部或导水管上端,使梗阻性脑积水更为突出,因此,几乎所有的病人都有颅内压增高的症状及体征。主要表现为头痛、恶心呕吐、复视、视盘水肿,小儿可有头围扩大等。后期可继发视神经萎缩及展神经麻痹等。

2.局部定位征 最常见的定位症状有Parinaud综合征,这是Parinaud于1883年首先指出松果体区肿瘤可出现上视不能、瞳孔光反应和调节反应障碍等。其中部分病人同时合并下视不能,瞳孔光反应迟钝或丧夫、调节反应减弱及阿罗瞳孔是生殖细胞瘤的重要体征。约半数以上的病人可出现小脑症状,表现为持物不稳、走路摇晃、眼球震颤等,少数侵犯基底节时可出现偏瘫等。肿瘤压迫下丘脑及内侧膝状体可出现双侧耳鸣及听力下降。其他尚包括癫痫、脑神经(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、视野缺损等。

3.内分泌症状 性早熟及巨生殖器为本病突出的内分泌症状,因此具有较大的诊断价值。但也可见到性发育停顿或迟缓。性发育障碍在15岁以下的儿童发生率为10%~37.5%。性早熟以男性病例占大多数。下丘脑损害可出现尿崩症、嗜睡、肥胖、发育障碍及性功能低下等。

4.转移 由于生殖细胞瘤组织松散,很易脱落,故有种植性转移倾向,常沿蛛网膜下腔向基底池、脑室系统和脊髓转移。其转移率一般在10%~37%之间。个别病例可发生颅外远处转移,如头皮下、肺部等。

对于出现颅内压增高、眼部症状、性早熟的小儿与青少年应高度疑诊为本病。辅以上述检查,多能及时诊断。尤其是上视不能、性发育障碍和瞳孔对光反应异常,对本病有重要的诊断意义。

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