良性脂肪母细胞瘤肿瘤最常见于3岁以前。偶尔发生于刚出生或较大儿童，发病有男性倾向。四肢是最常累及的部位。病因尚不明。可能与遗传学有关。脂肪母细胞瘤有简单的假二倍体核型伴染色体畸变。也有报道脂肪母细胞瘤中染色体重排可以导致两种不同的融合基因等。发病机制还不清楚。
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