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麻痹性痴呆

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三、症状

根据本病的病理变化,同时具有炎性和退行性改变的特征、病变损害的范围,以及进行性病程,其临床表现是复杂而多样的。

1.精神症状 一般情况下,精神障碍最先引起人们的注意。核心症状是进行性痴呆。一般起病隐袭,初期常表现类神经衰弱而不易被发现,可出现工作能力下降,思维较前迟钝,机敏性和羞耻感减退或丧失等。症状充分发展后,可出现明显的人格和智能障碍,表现行为不检点,计算、理解、判断及记忆力明显减退;约一半患者出现各种妄想,以夸大妄想最多见,也可有被害、疑病、罪恶等妄想,妄想具有明显的痴呆特征。即充满矛盾、愚蠢和荒谬;约15%患者出现幻觉,以幻听、幻视为主;情感反应平淡,也可有抑郁或兴奋躁动或情感脆弱、欣快或带有强制性。随着病情的发展,妄想变得支离破碎,情感日趋衰退,晚期则以严重的痴呆告终。一般将精神症状划分为3个阶段:

(1)早期阶段:本病常隐性起病,发展缓慢。开始常表现出较为轻微的类似神经衰弱的症状,即使是病人最亲近的人,也往往不易察觉。如头痛、头晕、睡眠障碍、易兴奋、易激惹或发怒、注意力不集中、记忆减退、易疲劳。此期又称为麻痹前类神经衰弱期,通常持续数周至数月。

此期还可伴发出现智能方面的改变,如工作、学习能力的逐渐下降,思维活动迟缓,思考问题非常费力,言语零乱,理解、分析和判断能力也都下降且伴记忆力的减退,尤以近记忆力减退更为明显。情感方面,表现苦闷、不满或低沉、抑郁。本能活动和人格方面亦见改变,如低级意向有所增强,有时表现对异性不礼貌的行为。个性方面,病人的脾气和兴趣与过去不同,但一般尚不明显。

此外,躯体方面也有异常,如瞳孔的变化,血液及脑脊液的康-瓦反应阳性。

(2)发展阶段:此时,精神障碍日益明显。其中最引人注意的是个性及智能方面的改变。表现对业务疏忽,敷衍搪塞。情绪暴躁。缺乏责任感,又无信用。行为方面,一反过去常态,表现轻率,道德伦理观念消失,放荡不羁,酗酒戏谑,举止粗鲁,甚至不顾羞耻。有的变为极端自私,对人非常吝啬,或挥霍无度,只图个人享受,对亲人疾苦漠不关心。病人的生活方式、行为举止及兴趣习惯,与过去截然不同,也与病人的身份不相称,甚至做出一些偷窃或违反社会道德和伦理的行动,但有明显的愚蠢性。此外,病人对个人卫生也漫不经心,不修边幅,衣冠不整,与过去判若两人。

在这个时期,智能障碍也越来越重,记忆力显著减退,从近记忆力逐渐到远记忆力。对最简单的计算都不能。此外在抽象、概括、理解、推理及判断能力明显受损。此时思维障碍可出现内容荒诞、愚蠢的夸大妄想、疑病妄想、被害妄想、嫉妒妄想。以夸大妄想最为多见。病人自称是全世界最富有的人,是整个星球的统帅等。有时则表现自责、自罪、疑病或迫害妄想等。在性功能衰退的背景上也可以出现嫉妒妄想。病人的妄想内容虽不同,但可有一共同特征,即妄想往往反映出痴呆的本质与病前的性格特征,其内容既荒谬怪诞,而又愚蠢、矛盾可笑,如病人自夸是百万富翁,却经常捡别人的烟头吸。随着疾病的进展和痴呆的加重。妄想内容也逐渐变得更加支离破碎或不规整。

病人有情感障碍,表现为情绪不稳定,极易激惹,无原因的抑郁或勃然大怒,或愚蠢欢乐;有时则情感脆弱,可因一些微不足道的小事而引起强烈的情绪反应。或者强制性哭笑无常。

(3)晚期阶段:主要表现为严重的痴呆症状。此时痴呆日趋加重,即使很简单的问题也不能理解。言语零星片断,含糊不清,不知所云。对家人不能辨认,情感淡漠,而本能活动则相对亢进。甚至出现意向倒错。

2.躯体包括神经系统症状和体征 多发生于中、晚期,病理变化不仅侵犯大脑实质和脑膜,而且还包括脑神经及脊髓等。躯体方面也受到一些直接或间接的侵害。

感觉异常:在疾病早期,由于炎症病变的影响,病人常诉说头痛、头晕、感觉过敏或感觉异常等。病变如果累及脊髓,可出现下肢射箭样的刺痛。

瞳孔变化是一个常见的早期症状,瞳孔缩小且两侧大小不等,边缘不整,约60%的病例可见瞳孔对光反射完全消失或迟钝,而调节或聚合反应依然保存。称为阿-罗(Argyll-Robertson)瞳孔,是本病重要特征。视力减退,眼睑下垂,眼裂变宽;因眼肌不全麻痹,而使面部呈特殊面容。

其中20%~30%的病例可出现原发性视神经萎缩,视力显著减退。其他脑神经也可表现有不同程度的麻痹。尤其在卒中发作后更为明显。由于动眼神经的麻痹,两侧的上睑下垂。眼轮匝肌不全麻痹以致眼裂变宽,病人好似瞠目而视。面肌的不全麻痹使病人面部毫无表情,显得非常呆板,口角下垂。鼻唇沟变浅,形成一种特殊的面具面容。舌下神经也可有不全麻痹,当病人伸舌时可偏向患侧。

50%患者有言语及书写障碍。这是另一个重要的特征。病人构音困难,吐字不清,语调缓慢,内容单调。常伴有口吃。在书写中常有字体不整,写错字、字句遗漏等。

震颤是另一个常见症状,表现为一种细微的纤维性颤动,可累及眼睑、口唇的周围、舌部及手指。有时颤动相当粗大,以致字体写得大小粗细不一,笔迹和轮廓模糊不清。常写出特殊“字体”。此外,可有步态不稳及共济失调等现象。腱反射异常,一般以膝反射亢进为主。在卒中发作后,可有病理反射。如合并有脊髓痨时,则腱反射减退或消失。卒中或痉挛性抽搐可多次发作,以后麻痹及痴呆现象更为显著,甚至导致死亡。此时,膀胱及直肠括约肌的功能发生障碍,以致常有大小便潴留或失禁。躯体消瘦、虚弱及衰竭现象日益加重。由于长期卧床骨质变为疏松,故易发生骨折。同时又可形成肢体挛缩。卒中或痉挛性抽搐经常发作,使麻痹性痴呆更趋严重。病程长短不一,短者3~6个月,长者10余年,如不积极治疗,常于2~3年内死于并发感染、全身麻痹或癫痫持续状态。

3.临床分型 麻痹性痴呆除具有上述的一般共同基本症状外,各个病例之间在临床上还可有不同的症状(或症候群)特点,同时其病程长短及预后亦有所不同。临床上可以归纳为以下几种类型。

(1)夸大型(躁狂型):这是本病最典型的一个类型,约占20%~30%。以夸大妄想为主,伴有类躁狂思维、情感反应。其中主要表现是病人情绪高涨,显得非常欣快,情感活动不稳定,易激惹,且常伴有相当强烈的运动性兴奋。思维联想增快,往往有明显的病理性赘述和夸大妄想。妄想的内容极为荒诞和离奇与行为不配合,且不稳定,易受暗示的影响而改变。夸大妄想的特点在于与其行为很不配合,给人们以一种幼稚、愚蠢又呆傻的印象。本型预后较佳,对治疗反应也良好,可以发生缓解。

(2)痴呆型:这一类型最为常见,约占55%左右。本型发病缓慢,逐渐进展。早期除个性变化及偶有运动性兴奋外,临床表现为显著的智能缺陷和痴呆。思维迟钝,言语减少,一般多无妄想。情感淡漠,显露无欲状。动作迟滞,意志减退甚至缺乏。预后较差,很少缓解。

(3)偏执型:本型以被害妄想常见,可伴有幻视。情感多淡漠,但在被害妄想影响下也有相应的恐惧表现。

(4)抑郁型:本型与躁狂抑郁性精神病的抑郁状态相类似。其表现是:抑郁寡欢,沮丧悲痛,常有自责自罪的观念。有时可产生疑病及虚无妄想,其内容则极为怪诞和荒谬。

(5)脊髓痨型:这一类型并发有脊髓痨的病变。因此临床上可见肌张力减退,腱反射消失,共济运动失调,小腿射箭样刺痛,触觉及深部感觉的迟钝或缺失,视神经萎缩。病程一般较长。

(6)Lissauer型(限局性病灶型):本型的主要病理变化在大脑顶叶和额叶,该处的大脑皮质表现限局性萎缩。因此,病人可产生失语症、失用症。偏瘫、癫痫样发作等,并常死于卒中发作。这一类型痴呆一般出现较晚。

(7)少年型:极为少见,儿童、少年期发病。病人的感染系由其母在怀孕5个月后经胎盘而传递来的,因而一般是在先天性梅毒的基础上发病,是精神发育迟滞的原因之一。据统计约为先天性梅毒的1%以下。病人发病多在5~20岁之间,如发病在6~12岁则称为儿童型。临床表现主要决定于脑部病变的严重程度,约1/3的病人躯体发育迟缓,40%表现为智能发育不全。这些病人发病隐袭,逐渐进展,并日趋严重。此外,病人表现烦躁不安,神志迷惘,常做些无意义的动作,有时可出现癫痫发作。视神经萎缩颇为多见。躯体消瘦,常因衰竭而死亡。本型预后严重。以上后3个类型,又称非典型麻痹性痴呆。

(8)其他型:比较少见。有的类似精神分裂症。有的表现急性多脏器性反应,也有的表现类柯萨克夫精神病。

本病是一种严重的疾病,因之,早期发现及时治疗极为重要。

1.病史 年龄30~50岁或年岁更大的病人,在5~20年前曾有明确或可疑的冶游史和梅毒感染史。发现有神经衰弱综合征,精神功能减退,记忆及判断力缺损等,应考虑到本病的可能性。

2.精神症状以显著的个性改变和智能缺陷为主。这对诊断具有重要意义,常常开始潜隐,且发展缓慢,故易被忽视。因此当精神检查时,须详细观察。

3.躯体症状有明显的眼部变化,言语、书写障碍,震颤等特征性面容。包括神经系体征、早期即已出现的瞳孔改变,言语、书写障碍及震颤等,也都有其特点。

4.实验室检查发现血清和脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性;血清和脑脊液梅毒螺旋体分离阳性;脑脊液压力多在正常范围,细胞数一般有所增加,蛋白定性一般多为阳性,胶样金试验常呈特殊曲线;辅助检查显示:脑电图呈进行性慢波增加,失去正常α节律,呈广泛异常表现。CT可见脑萎缩、脑室扩大,侧脑室前角扩大尤为明显,有助于确诊。

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