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梅毒性葡萄膜炎

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三、症状

    梅毒可分为先天性梅毒和获得性梅毒,分别叙述它们的临床表现。

1.先天性梅毒

(1)全身表现:

①早期先天性梅毒:发生于出生后3周~2年,主要引起营养障碍、消瘦、皮肤萎缩(貌似老人)、皮疹、皮肤水疱、扁平湿疣、口角与肛周放射性皲裂或瘢痕、梅毒性皮炎、骨膜炎、软骨炎、淋巴结肿大、肝脾肿大等。

②晚期先天性梅毒:发生于2岁以上者,出现结节性梅毒疹、树胶肿、鼻中隔穿孔、马鞍状鼻、马刀胫、关节腔积水、楔状齿、神经性耳聋等。

(2)眼部表现:先天性梅毒可引起多种类型的葡萄膜炎,如角膜葡萄膜炎、急性虹膜睫状体炎、脉络膜视网膜炎等(表1)。

①角膜葡萄膜炎:此种炎症可发生于出生后至25岁的先天性梅毒患者,是由对梅毒螺旋体产生的免疫应答所致。患者表现为明显的眼部疼痛、畏光、弥漫性角膜混浊、视力严重下降,常伴有角膜新生血管。由于角膜混浊,前葡萄膜炎的体征有时难以观察到。

②急性虹膜睫状体炎:可发生于出生后6个月内。

③脉络膜视网膜炎:多发生于出生6个月后,出现典型的“椒盐”样眼底,病变可累及周边或后极部视网膜,呈现多灶性陈旧性的脉络膜视网膜炎,伴有视网膜色素上皮增殖和萎缩,或累及单一象限。病变一般为非进展性,患者视力可不受影响。

④视网膜色素变性样改变:少数患者可出现双眼继发性视网膜色素变性,伴有视网膜、脉络膜和血管变细和视盘苍白,与视网膜色素变性的表现相似。

⑤基质性角膜炎:常发生于8~15岁,表现为角膜基质浸润,视力可严重下降。

2.获得性梅毒 获得性梅毒可分为4期,即一期梅毒、二期梅毒、三期(潜伏期)梅毒、四期梅毒,每期都有不同的临床表现。

(1)全身表现:

①一期梅毒:其特征是在梅毒螺旋体侵入处出现硬下疳。此种病变多发生于生殖器,也可发生于口腔、皮肤、结膜和眼睑,通常发生于感染后2~6周。表现为无痛性丘疹,内含大量的螺旋体,丘疹可逐渐进展为溃疡。于发生后4周,即使不治疗此种病变也可自行消退。

②二期梅毒:其特征是梅毒螺旋体在血中播散,出现于疾病发生后4~10周,典型地表现为弥漫性皮疹和淋巴结病。皮疹呈斑丘疹,在手掌和足底部最为明显。其他表现有发热、不适、头痛、恶心、厌食、头发脱失、口腔溃疡和关节疼痛。此期可引起肝、肾、胃肠道、眼等多器官损害,在眼部主要引起葡萄膜炎,发生率约10%。

③三期(潜伏期)梅毒:此期患者无全身症状和体征,无传染性,但可引起葡萄膜炎。此期可持续终生,约1/3的患者进展为四期梅毒。

④四期梅毒:此期可出现多系统损害,它又可分为3种类型,即良性四期梅毒、心血管梅毒和神经梅毒。良性四期梅毒的特点是出现皮肤黏膜的梅毒瘤,也可出现虹膜和脉络膜的梅毒瘤;心血管梅毒表现为主动脉炎、主动脉瘤、主动脉瓣功能不全、冠状动脉口狭窄等病变;神经梅毒有两种类型,一种为脑膜血管梅毒,表现为无菌性脑膜炎,出现头痛、颈项强直、脊髓受累、强直性截瘫、膀胱失禁、运动性共济失调、腱反射降低、感觉异常、严重的下肢刺痛;另一种类型为脑实质型梅毒,主要表现为脑膜脑炎,出现进展性皮质功能降低、记忆力减退、精神错乱、妄想等。

(2)眼部表现:梅毒性葡萄膜炎可表现为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎(局灶性脉络膜视网膜炎、黄斑鳞状脉络膜视网膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、神经视网膜炎、后部鳞状脉络膜视网膜炎、视网膜血管炎)、全葡萄膜炎、结膜炎、泪腺炎、基质性角膜炎等多种炎症性疾病。

①前葡萄膜炎:前葡萄膜炎是梅毒的一个常见眼部表现。据报道在梅毒性葡萄膜炎中,前葡萄膜炎占78%。它易发生于二期梅毒患者,也可发生于潜伏期梅毒患者,也即是患者可无任何全身表现,单独表现为前葡萄膜炎。炎症可累及双侧(44%~71%),也可累及单侧;多表现为肉芽肿性炎症。据Barile和Foster的报道,在17例梅毒性前葡萄膜炎患者中,肉芽肿性炎症者占65%,少数患者则表现为非肉芽肿性炎症;炎症可呈急性或慢性经过。

严重的急性虹膜睫状体炎可引起眼红、眼痛、畏光、流泪、前房大量炎症细胞和显著的房水闪辉,肉芽肿性炎症则出现羊脂状KP、虹膜结节及梅毒瘤等改变。少数患者可出现虹膜玫瑰疹,它是由虹膜表浅血管充血所致,通常发生于感染后6周,可不伴有其他眼部炎症的体征,也可作为最初的眼部病变。其他表现有虹膜血管化丘疹、间质性角膜炎、晶状体脱位、虹膜后粘连、虹膜萎缩等,一些患者可伴有玻璃体炎。

②后葡萄膜炎:可出现多种类型的后葡萄膜炎:A.多灶性脉络膜(视网膜)炎,在梅毒性葡萄膜炎中,后葡萄膜炎也相当常见。据报道,在眼受累者中后葡萄膜炎占36%~65%。最常见的表现为脉络膜视网膜炎,典型地表现为灰黄色病变,可发生于眼底任何部位,但多见于后极部和接近赤道部,病变直径为1/2~1个视盘直径大小,从数个至数十个不等,可伴有浆液性视网膜脱离、视盘水肿和视网膜血管炎;B.多灶性脉络膜视网膜炎,一些患者可出现局灶性脉络膜炎,发生于黄斑区者类似中心性脉络膜视网膜炎。患者有视物模糊、中心暗点等症状,检查可发现有神经感觉层视网膜脱离,脱离区可见深的脉络膜视网膜病变,可伴有小的视网膜出血和渗出病灶。极少数患者出现黄斑假性积脓(macular pseudohypopyon),即在浆液性视网膜脱离下方出现黄白色积液平面;C.视网膜炎,一些患者可出现局灶性视网膜炎,不伴有脉络膜受累。出现局灶性视网膜水肿,多发生于后极部,常伴有视盘炎和视盘周围水肿、玻璃体炎和视网膜血管炎。有些患者可发生坏死性视网膜炎,病变多出现于中周部和周边视网膜,呈白色斑块状,可发生融合,伴有视网膜血管炎和血管闭塞,与带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒等所致的视网膜坏死相似。但在使用青霉素等抗生素后病变很快消退;D.视网膜血管炎,一些患者可出现视网膜血管炎,可表现为视网膜动脉炎、视网膜静脉炎或血管周围炎,动脉周围出现黄白色渗出、视网膜血管鞘或出血;E.后极部鳞状脉络膜视网膜炎,患者在黄斑区或视盘附近出现1个或数个鳞状病变,位于视网膜色素上皮水平。

③中间葡萄膜炎:一些患者可出现显著的玻璃体炎症反应,并伴有黄斑囊样水肿、周边部视网膜血管炎、视盘肿胀和视盘水肿,这些均是中间葡萄膜炎的典型表现,但患者通常无睫状体平坦部和玻璃体基底部的雪堤样改变。

④全葡萄膜炎:在梅毒性葡萄膜炎中, 1/4~1/2的患者眼前、后段受累,典型地表现为全葡萄膜炎。

⑤其他眼部病变:梅毒除引起葡萄膜炎外,尚可引起眼睑下疳、结节性结膜炎等眼部病变。

目前尚无标准的梅毒螺旋体培养方法,因此诊断主要基于临床表现、病史、血清学检查、体液中梅毒螺旋体的直接观察、PCR检测及临床辅助检查。

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