恶性增生性外毛根鞘瘤十分罕见，患处多见于60岁以上妇女的头皮，也可发生于背部等处。一般是在增生性外毛根鞘囊肿的结节基础上迅速增大，发生恶变，可引起区域或全身性转移。治疗应首选手术、放疗，晚期病人可考虑化疗。手术治疗应该是主要的治疗措施。
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