肿瘤呈坚实性，圆屋顶状，红色或紫色结节，常单发迅速增长，常见于老年患者的曝光部皮肤。平均发病年龄为68岁，女性多于男性。原发受累部位为头和颈部(44%)，腿部(28%)，臀部(9%)，臂部(16%)。不常见的部位，如阴囊和女阴。局部复发率为26%～44%，附近淋巴结转移为53%，远隔部位转移为75%，导致死亡率(5年存活率)为30%～64%。预后较恶性黑素瘤差。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。