(一)治疗
全切肿瘤是治愈脉络丛乳头状瘤的惟一疗法。开颅前可行脑脊液外引流,以降低颅内压和减少对脑组织的牵拉损伤。由于肿瘤血供较丰富,供血多来自与脉络膜前动脉(侧室内者)、脉络膜后内侧或后外侧动脉(三脑室内者)、小脑后下动脉(四脑室者)等,有时肿瘤血管出血电凝较困难,因此应尽量避免分块肿瘤切除。宜找出肿瘤血管蒂,电凝后离断,争取完整切除肿瘤。
对发生在第四脑室的脉络丛乳突状瘤应后颅凹正中开颅;突向脑桥小脑角者可做患侧耳后钩形切口,行单侧枕部骨窗开颅。三脑室内肿瘤,肿瘤的蒂部多位于后上部的丘脑中间块或松果体隐窝处,采取胼胝体-透明隔-穹隆间入路进入三脑室有明显优势,可以直接从上部暴露处理肿瘤蒂,然后将肿瘤向前面翻转完整切除。侧脑室肿瘤血供多来自于肿瘤底部的脉络膜前动脉,可应用颞顶皮骨瓣开颅,在颞枕交界角回处皮质直切口进入侧室三角区,轻牵开皮质后先处理肿瘤底部的供血动脉,再分块切除肿瘤;但近年来有人认为此入路易损伤颞叶深部视放射和语言中枢,建议采用顶上小叶或顶间沟切开进入侧室。在儿童期,由于代偿能力强、皮质小直切口、术中牵拉轻微,可以减少颞枕入路术后失语和偏盲的发生,若瘤体过大,不必强求完整切除以防止损伤深部结构。
切除肿瘤前注意阻断供血动脉以利于手术中减少出血,对于未能完全切除肿瘤而不能缓解脑积水者,应当作分流手术,如为脉络丛乳突状癌术后应予放射治疗。术中出血是手术切除面临的主要问题,有学者建议术前采用导管技术行供血动脉栓塞,但因供血动脉走行较长且迂曲,使得选择困难,也有人建议采用术前放射治疗或化疗来减少肿瘤供血。
对于未完全切除脉络丛乳突状瘤应行局部放射治疗,对降低复发率、延长生存期有效,全脑或脑脊髓放疗比起局部放疗并没有显著差异;对有复发征象或恶性变者也应做放射治疗。
(二)预后
由于脉络丛乳突状瘤血供丰富、位置深在且比邻重要结构,早期手术全切困难,病死率高达16%~31%(1952~1978),近年随着显微手术的开展,病死率明显下降,低于1%。本病系良性肿瘤,全切除后会获得良好效果,随着显微神经外科技术手段的进步,手术的死亡率可控制在1%以下;而全切除肿瘤的病人不需放疗常可获得十分满意的长期疗效。近年随着手术技术提高,全切术后5年无复发存活率已达100%。肿瘤近全切除后复发率为0%~7%。手术并发症发生率8%~9.5%。术后最常见的并发症为脑室穿透引起的硬膜下积液,术后脑脊液分流术可增加硬膜下积液的发生率。