一、临床症状
(一)咽下困难 无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状,占80%~95%以上。起病多较缓慢,但亦可较急,初起可轻微,仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作,常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无,时轻时重,后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难,有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难,或咽下固体和液体食物同样困难。病人因进食困难,造成心理障碍,只愿单独进食。
(二)疼痛 约占40%~90%,性质不一,可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部,持续几分钟至几小时,常发生于疾病早期,尤其是严重失弛缓症病人,并不一定与进食有关。疼痛发作有时酷似心绞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。测压检查发现有高振幅收缩,可能是与食管肌发生痉挛有关。有些疼痛可因进食太快或食物卡在食管下端括约肌部时发生。随着咽下困难的逐渐加剧,梗阻以上食管的进一步扩张,疼痛反可逐渐减轻。
(三)食物反流 发生率可达90%,随着咽下困难的加重,食管的进一步扩张,相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久,而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔,故无胃内呕吐物的特点,但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时,反流物可含有血液。比咽下困难发生较晚,常在进餐中、餐后或卧位时发生。发病早期在进餐中或每次进餐后反流呕吐出少量刚进的食物,此可解除病人食管阻塞感觉,随疾病的进展,食管容量亦有增加,反流呕吐次数很快减少。反流出大量未经消化及几天前有臭味的食物。当食管扩大明显时,可容纳大量食物及液体,病人仰卧位时即有反流呕吐。尤其是夜间反流呕吐时可发生阵发性咳嗽及支气管误吸,发生呼吸道并发症,如肺炎、肺脓肿及支气管扩张等。在老年人中更易发生反流内容有血染物时,医师应警惕并发癌的可能。
(四)体重减轻 体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难,患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下,或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作,使食物进入胃部,保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻,营养不良和维生素缺乏等表现,而呈恶病质者罕见。
(五)出血和贫血 患者常可有贫血,偶有由食管炎所致的出血。
(六)其他症状 由于食管下端括约肌张力的增高,患者很少发生呃逆,乃为本病的重要特征。在后期病例,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。
二、诊断
凡有咽下困难和返食症状,且无吞服腐蚀剂或其它损伤史的病人均应考虑到失弛缓症的可能。体格检查对诊断帮助不大,唯一值得提出的是吞咽时间,即液体经口进入胃内所需时间的测定。检查时病人取直立位,检查者将听诊器放在病人上腹部剑突下,并嘱病人喝水,流水声的出现标志着水进入胃内。正常的吞咽时间是8~10s。失弛缓症者大大延长或完全听不见声音。实验室检查无助于诊断。确诊需依靠X线、内镜和测压等检查。