一般来说原发性面神经瘤为生长缓慢的良性肿瘤，临床可长期无任何症状或者体征；其中面神经鞘瘤极少恶变，而面神经纤维瘤则可能恶变，有些面神经纤维瘤经多次手术均很快复发，并出现高颅压症状，短期内死亡，其临床表现为恶性。

       根据肿瘤发生部位的不同，通常可有三大类临床表现。
1、发生于桥小脑角和内听道的面神经鞘膜瘤因压迫耳蜗前庭神经束，临床症状常与听神经瘤相似，早期即出现感音神经性听力下降和前庭功能障碍，听力学检查为蜗后性聋，前庭症状可不明显，但前庭功能试验为低反应或无反应。与听神经瘤不同，面神经鞘膜瘤可在耳蜗前庭症状出现之前或早期即出现面神经症状，而听神经瘤通常即使肿瘤已经非常大还很少出现面神经症状。在影像学上，面神经迷路段骨管扩大者高度提示面神经瘤而非听神经瘤。
2、发生于膝状神经节的肿瘤通常首先出现渐进性面瘫，若肿瘤局限于膝状神经节处则可无听力下降，若肿瘤向迷路或内听道侵犯可出现感音神经性听力下降伴有耳鸣或眩晕，若肿瘤向鼓室内发展可出现传导性听力下降。
3、发生于鼓室段或垂直段的肿瘤出现面瘫的机率略少于其它部位，检查时可发现后鼓室肿块或外耳道后壁隆起，严重时可导致外耳道狭窄。