并发症有化脓性胆管炎、胆囊坏疽、积脓、穿孔等。

      1.菌血症：可反复发生，可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散，患者并发菌血症的频率及严重性难以估计，可能导致肝脓肿或其他器官(如心瓣膜)的感染。

      2.胆石症：约1/3的患者在疾病过程的某阶段有胆囊切除术史，其中约20%是无症状的胆囊结石。而对患者超声检查结果显示25%有胆囊结石。由于大多数患者为年轻男性，因此这表明胆石症发生率增加。

     3.胆管癌：尸解报告显示50%在病理基础上发生胆管癌变。胆管癌者通常伴有肝硬化、门脉高压及长病程的溃疡性结肠炎(UC)。通常年龄较大且有胆管造影进展性改变，如胆管囊性扩张，提示胆管癌发生。若患者胆红素短时间内由85.5μmol/L(5mg/dl)升至171μmol/L(10mg/dl)则应考虑恶变，但需经活检或手术予以确诊。Mayo中心对60例行肝移植，切除肝内仅一例有肝总管及左右肝管的上皮乳头样发育不良(认为这种病变可能为无浸润的乳头发育不良)，未见胆管发育不良及胆管癌，故胆管癌发生率可能并不高。一般认为其发病率为10%～15%。