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纳尔逊综合征

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八、治疗

(一)治疗

1.手术治疗

(1)肿瘤尚未向鞍外明显扩展:即没有穿破鞍膈时。宜由鼻腔途径进行手术。这样操作损伤较小。

(2)垂体肿瘤无局部压迫体征:不急于做垂体切除术,因为垂体瘤手术操作比较复杂,开颅或经蝶骨手术都有一定的危险性。

(3)有颅压增高,视力近于失明者:需行垂体切除术。

2.放射治疗

(1)60Co垂体放射治疗:照射量45~60Gy,量应给足。放疗后5~6个月能使皮肤色素沉着明显消退,视野恢复,血浆ACTH浓度明显降低甚至近于正常,使病情稳定,可预防和推迟Nelson综合征的发生。

(2)90Y和198Au垂体内植入行内照射治疗:1986年Cassar用此法治疗8例Nelson综合征,随诊3月~12年,色素沉着均有减轻且没出现脑神经症状或蝶鞍进一步扩大。但也有并发症:1例尿崩症;另1例促性腺激素缺乏症。

3.药物治疗

(1)赛庚啶:可降低血浆ACTH水平,使皮肤色素沉着减退。每天24mg分3~4次口服持续2~4个月。

(2)溴隐亭:每天10mg,口服,疗效不显著。

(二)预后

一旦发生Nelson综合征,应予以积极治疗,因为这种肿瘤生长迅速,并有局部浸润,手术后有复发报道。

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