鉴别尿路软斑症与泌尿系感染和肿瘤，主要根据尿液中或活体组织中找到典型的尿路软斑组织细胞。肾软斑症影像学表现缺乏特异性。不易与肾恶性肿瘤鉴别，在腹部X线摄片中可显示增大的肾轮廓，静脉尿路造影显示肾盂肾盏受压，根据病情发展程度，肾排泄功能可减弱，甚至无功能，患肾不显影。B型超声检查显示肾脏增大，皮髓质界限不清，肾区多灶性强回声区，偶有弥漫性低回声区，不易与脓肿鉴别。肾CT检查通常显示为密度不均匀肿块，因常伴有坏死，CT增强扫描显示肾病变部位有低密度区。肾脏血管造影显示肾内动脉分支受压外展，有时可见新生血管。肾盂、输尿管、膀胱软斑症尿路造影显示有充盈缺损影，膀胱软斑症膀胱镜检查表现为膀胱肿物和炎症改变。