女性先天性苗勒氏管发育畸形约为0.1%～1.5%,其中约90%为子宫发育畸形。女性生殖器官畸形的分类方法有多种,目前尚无统一的分类方法,有些根据器官发育过程中形成畸形的机制分类,有些根据畸形器官对称与否分类,有些根据畸形发生的器官部位划分等。

女性生殖器官在胚胎期发育形成过程中,若受到某些内在或外来因素干扰,均可导致发育异常。常见的生殖器官发育异常有:正常管道形成受阻所致异常,包括处女膜闭锁、阴道横隔,阴道纵隔、无阴道、阴道闭锁和宫颈闭锁。副中肾管衍生物发育不全所致异常,包括无子宫和无阴道。