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皮肤黄色瘤病

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三、症状

皮肤黄色瘤可根据发病部位和外观等分为以下不同类型,

(一)结节性黄色瘤(xanthomatuberosum)好发于四肢伸侧及

皮肤黄色瘤病

易受摩擦部位,如肘、膝、指关节、臀部、足跟部、皮损呈黄色、深褐色丘疹,性质坚实,可带蒂。日久皮损增大成结节,直径可大到5cm,并可互相融合,由于纤维化而变得更坚实。结节性黄色瘤可与掌黄色瘤、腱黄色瘤伴发;偶亦与发疹性黄色瘤或睑黄色瘤伴发。粘膜受侵罕见。即使血脂恢复正常,皮损亦不易消退。本型主要发生于B脂蛋白增高的病例,即ⅡA型和Ⅲ型,偶亦见于ⅡB型和Ⅳ型。(二)扁平黄色瘤(xanthomaplanum)本型呈柔软淡黄到淡棕色斑或轻度高起的斑块。局限或泛发,直径可达5cm,可发生于眼睑(脸黄色瘤)、头,颈、躯干和四肢。皮损亦见于手掌、掌纹处及指尖。扁平黄色瘤通常持久存在,亦可与结节性黄色瘤。发疹性黄色瘤等伴发。约60%的患者患有Ⅲ型高脂蛋白血症,少数可患有Ⅳ型高脂蛋白血症,但亦有见于血脂蛋白正常者。

(三)腔腱黄色瘤(xanthomatendinosum)可侵犯肌腱韧带、肌膜和骨膜,常侵犯手背、手指、肘、膝和足跟部,皮肤呈无痛性坚实结节,大小约1m或更大,以指节和跟腱部皮损最明显。可与结节性黄色瘤和睑黄色瘤伴发。腱黄色瘤见于Ⅱ型和Ⅲ型高脂蛋白血症,偶亦见于血脂正常而患有脑-腱黄色瘤病(cetebrotendinousxanthomatosis)的患者,其特点为白内障、肌腱、肺和小脑黄色瘤病,由于小脑受侵,出现小脑共济失调和智力减退。此外亦有报告血脂正常的患者发生腱黄色瘤者。血脂异常纠正后,腱黄色瘤可不消退。

(四)发疹性黄色瘤(xanthomaeruptivum)为突发性成群、红或黄色丘疹,帽针头至豌豆大小,周围绕以红晕,类似脓疱,伴剧痒,可形成溃疡。皮损常自行消退,好发于四肢伸侧,特别是肘膝部和臀、背、腹和躯干受压处。颜面、头、唇和上腭不常受累,口腔损害往往独立,但亦可群集形成斑块,可伴发Koebner现象。皮损可因血浆中出现高浓度甘油三脂所致,亦可见于患I、Ⅲ、Ⅳ或V型高脂蛋白血症患者。血清脂质异常消退后,皮损往往消退而不遗留痕迹,偶有色素减退。

(五)睑黄色瘤(xanthelasma)呈黄白色扁平或稍隆起斑片或斑块,主要位于上睑,亦见于下睑,特别是内眦处。皮损可互相融合,触之柔软。主要见于成人,偶亦见于青少年及儿童,约25%的患者伴发血浆胆固醇水平增高。青年期发生睑黄色瘤者,其高脂蛋白血症的发生率较高。

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