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帕金森病性痴呆

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三、症状

  1.神经系统症状和体征

(1)运动缓慢(bradykinesia)和运动不能(akinesia)是PD常见症状之一。起病缓慢,多从单肢或一侧肢体开始,表现为动作减少和动作缓慢,患肢笨拙不灵活,精细动作困难,协同动作减少,影响日常生活。如吃饭用筷不能;书写时可出现书写缓慢、字越写越小(称“小写症”);久坐后起立困难,卧床翻身困难。行走起步困难,上肢协同摆动减少,且越走越快,呈慌张步态。行进中停步呈前冲步态,转弯不灵活或转弯动作分解。早期多无语言障碍,吞咽活动多不受影响,随病程进展逐渐出现口齿不清、流涎,病情加重出现说话不清、构音吞咽障碍。

(2)肌强直、僵硬(rigidity)姿势异常和姿势反射障碍PD也是常见症状。与锥体束病变的痉挛性肌张力增高不同,PD是锥体外肌张力增强,屈肌和伸肌均受侵犯。PD的肌强直呈僵直状态,这是由于伸肌顽固对抗使伸肌和屈肌张力均增高,使肌肉僵直不能松弛。临床表现动作减少、运动缓慢。由于伸屈肌张力不平衡和不协调,检查发现肢体被动活动时肌张力增高,呈“齿轮样”阻抗感,被动肢体呈现“铅管样”强直。面颊肌强直导致面部表情减少、呆板,呈特有的“面具脸”。全身肌肉强直导致姿势异常和姿势反射障碍。严重肌强直使头稍向前倾,躯干俯屈,前臂内收,肘关节屈曲,使身体失去正常直立姿势,呈弯曲前倾姿势,成为PD特有的姿势。行走时可见步态慌张、体位不稳,严重时发生动作僵住。

(3)震颤(tremor)也是PD三主征之一,最为常见。约有1/3病人以此为首发症状。约有70%~80%的病人有此症状。震颤是主动肌群与拮抗肌群收缩不协调导致交替收缩,使肢体呈4~6次/s的节律性震颤。该症状在临床上多缓慢发生,从单肢或一侧肢体开始,以上肢远端、特别是手的震颤最具特征性。它与共济失调的意向性震颤相反,多在安静时出现,称为静止性震颤。手指震颤明显,呈“搓丸样”或“捻珠样”。在主动的随意动作如拿取物品时则震颤减轻或消失,睡眠时震颤消失,情绪激动时震颤加重。在一般情况下,起病由一侧上肢手震颤开始,随病情发展扩展至下肢和对侧肢体。病情加重时亦可累及下颌、口唇、舌及头部等震颤。

(4)其他症状和体征:PD病人多无主观感觉异常,但随病情进展有些病人可出现强直肌群疼痛,如肩背部呈胀痛、刺痛等不适。PD少数病人可见到下肢尤其小腿肌肉疼痛不适,多在安静或睡眠时出现小腿肌肉蠕动样疼痛伴有不规则的小腿活动,呈不安腿综合征表现,影响睡眠和休息。

PD病人腱反射多不受累。偶有腱反射活跃和亢进者。当肌强直严重时腱反射引出困难,但无病理反射。一旦引出病理征时则应考虑帕金森叠加综合征,如多系统萎缩或考虑为继发性帕金森综合征。多发性腔隙性脑梗死可见到锥体束征和锥体外束征同时存在,应注意鉴别。

自主神经功能障碍也是PD病人常见症状。临床表现多汗、面部潮红、流涎、肢体皮温过低、顽固性便秘和膀胱排空不全,也有些病人面部皮脂溢出过多或脂溢性皮炎等。

2.精神心理症状 注意力不集中是PD病人中相当常见的症状。同时可伴有动作减少、言语缓慢、情绪低沉等。有些病人注意力涣散,出现生理错觉乃至视空间感知障碍。

少数病人主动活动减少,出现人格改变。表现欣快、行为幼稚、性格孤僻、胆怯、萎靡、犹豫、多疑、易激惹、以自我为中心等。不愿参加社会活动,甚少探亲访友。抑郁焦虑等多为患病后心理障碍所致,2%的患者可发展成抑郁焦虑症。

幻听、被害妄想和疑病妄想、联想障碍少见,有些是继发于意识障碍的谵妄状态。

抑郁状态女性患者多见。表现为反应迟缓、情绪低落、焦虑,严重者可有自杀企图。抑郁程度与神经病变相关,表现反应迟钝、情绪低落、焦虑,自杀企图常是来精神科治疗的主要原因。抑郁也可以是本病的首发症状,以女性多见。

PD病人认知功能障碍,注意力不集中、记忆力障碍也是与动作缓慢、情绪低落、抑郁等心理障碍有关。对这些病人检查如给予足够的时间,其记忆力、计算力和定向力等仍属正常。但PD病人约有15%~20%发展成全面认知障碍,智能衰退。临床表现记忆力丧失,计算力、定向力和判断力丧失发展成痴呆。随病程进展,智力亦逐渐降低,呈现皮质下痴呆特点。

本病呈缓慢进展,逐年加重,影响整个社会功能,最后导致痴呆。死亡多由躯体疾病或并发感染所致。

1.中老年缓慢起病,慢性病程。

2.精神症状出现在神经系统症状之后。

3.神经系统具有典型三大主征――运动减少且缓慢,肌强直,静止性震颤。神经检查无锥体束征,排除各种原因的继发性帕金森综合征即可诊断。

4.严重者出现痴呆。

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